Þegar þér var fyrst tilkynnt að þú værir með MND hefur að öllum líkindum þyrmt yfir þig og þú fundið fyrir miklum vanmætti. Allt í einu virðist sem líf þitt hafi farið úr böndunum, en þannig þarf það ekki að vera. Þú getur náð stjórn á lífi þínu aftur og náð stjórn á MND að vissu marki.
Mörg þeirra einkenna sem þú þjáist af er hægt að meðhöndla með góðum árangri. Eftir því sem þú öðlast meiri vitneskju um sjúkdóminn og einkenni hans, öðlast þú meira vald yfir einkennum hans. Það þarf að sætta sig við þróttleysi sem stafar af MND/ALS, en þú þarft ekki að sætta þig við einkenni eins og þunglyndi, svefnleysi og vöðvakrampa sem hægt er að hafa áhrif á með lyfjum og ýmsum öðrum aðferðum. Mesta áskorunin, fyrir þá sem lifa við MND/ALS, felst í því hvernig á að lifa við sjúkdóminn í daglegu lífi. Þessi bæklingur veitir yfirsýn yfir mörg þeirra vandamála sem þú munt þurfa að kljást við. Hann býður upp á víðtæka yfirsýn yfir þau einkenni sem þú gætir upplifað og í honum er sagt frá hinum ýmsu möguleikum á meðhöndlun sem geta auðveldað þér lífið. Þar sem ekki er víst að þú munir finna fyrir öllum þeim einkennum sem hér verða talin upp skaltu einungis notast við það sem við á í þínu tilfelli. Ef þér finnst þú kannast við einhver einkennanna skaltu lesa meira um þau og ræða þau við umönnunaraðila þína, lækna, hjúkrunarfræðinga, við þjálfara, vini og fjölskyldu.
Hverjar eru hugsanlegar orsakir MND/ALS
Hreyfitaugungahrörnun(MND/ALS), er sjúkdómur sem leiðir til dauða hreyfitaugafruma í heila og mænu. Þessi skaði leiðir til stigvaxandi lömunar allra viljastýrðra vöðva, meðal annars í andliti, munni, handleggjum, fótleggjum og baki ásamt þeim vöðvum sem stjórna öndun.
Þú hefur sennilega greinst með MND/ALS vegna sérstakra einkenna sem hafa farið versnandi með tímanum, svo sem:
- þróttleysis í vöðvum, rýrnunar, krampa og kippa
- óskýrs og hægs tals
- erfiðleika við að kyngja
- vanmáttar í stjórn tilfinninga
- hægra og ósamhæfðra hreyfinga
Ekki er til eitt sérstakt próf sem getur staðfest sjúkdómsgreininguna. Eftir að hafa fylgst með einkennum í ákveðinn tíma, hefur þú og læknir þinn komist að þeirri niðurstöðu að þú sért með MND/ALS.
Orstök MND/ALS er ekki kunnug. Margar fjölbreyttar kenningar hafa verið settar fram og margar spennandi rannsóknir verið gerðar sem hafa varpað ljósi á leyndardóm þessa sjúkdóms, þó svo að mörgum spurningum sé enn ósvarað.
Það er orðið ljóst að sjúkdómurinn MND/ALS á sér enga eina orsök. Það eru margir þættir sem virðast geta haft áhrif á þróun sjúkdómsins. Þú getur hafa erft suma þessara þátta, svo sem erfðafræðilegt varnarleysi (viðkvæmni) og aðra getur þú hafa áunnið þér í gegnum lífið frá ýmsum þáttum og atburðum í umhverfinu.
Erfðafræðilegar orsakir
MND/ALS er sjaldan arfgengt. Um það bil 5-10% sjúklinga erfa sjúkdóminn annaðhvort frá móður eða föður. Sjúkdómurinn erfist venjulega þar sem samlitningur er hið ríkjandi gen, sem þýðir að það eru 50:50 líkur á að hann erfist áfram.
Í sumum tilfellum fjölskylduerfða hefur sést galli í litningi 21, en sá litningur felur í sér upplýsingar um mikilvægt ensím, SOD-1. Í heilbrigðu fólki breytir þetta ensím eitruðum myndefnum í efnaskiptum taugafrumu í skaðlaust efni. Í MND/ALS sjúklingum með SOD-1 stökkbreyttu geni, safnast þessi eitruðu efni saman (kölluð sindurefni eða fríir radikalar) og skemma uppbyggingu taugafrumunnar sem leiðir til þess að hún deyr. Þessi SOD-1 afbrigði bera einungis ábyrgð á litlum hluta MND/ALS tilfella, en þessi uppgötvun er lykill að því að sjá hvaða ferli skipta máli varðandi heilbrigði eða veikleika frumu.
Nýlega hafa önnur erfðafræðileg afbrigði fundist í ákveðnum hópi MND/ALS sjúklinga. Afbrigðileikinn felst í geninu sem kóðar fyrir stuðningskerfi innan taugafrumunnar, en það kerfi kallast NEFH (neurofilament heavy subunit). Þegar stuðningskerfið NEFH þróast ekki eðlilega geta efni þess safnast upp í frumubolnum, sem leiðir til bólgu og að lokum til dauða frumunnar.
Of mikil glútamínsýra
Dauða taugafrumu er hægt að rekja til óhóflegrar starfsemi vissra amínósýra sem finna má í próteinríkum matvælum. Glútamínsýra er mjög næm amínósýra sem taugafrumur nota til að senda hvor annarri skilaboð. í ákveðnu magni stuðlar hún aðvirkni taugafruma og losar orku fyrir frumunotkun. Truflun í þessari starfsemi glútamínsýra fer úr böndunum getur hún valdið óhóflegri örvun og losun frjálsra sindurefna sem geta eyðilagt taugafrumur.
Margt vitnar um að glútamínsýruafbrigði leiki mikilvægt hlutverk varðandi framgang sjúkdómsins; magn glútamínsýru er hátt í blóði og mænuvökva margra sjúklinga. Sum lyf sem notuð hafa verið í meðferð MND/ALS sjúklinga, til dæmis Rilutek og Neurontin, loka fyrir umfram magn glútamínsýru og verndar taugafrumuna fyrir óhóflegri örvun. Meðferð á MND/ALS sjúkdómnum sem lofar góðu, getur falið í sér að bætiefni geti gert þessi sindurefni skaðlaus, þar á meðal andoxunarefnin, C og E vítamín og beta carotín.
Áhættuþættir í umhverfinu
Þó ekki séu fyrir hendi óyggjandi sannanir, þá er líklegt að vissir áhættuþættir í umhverfinu eigi mikinn þátt í þróun MND/ALS. ?miss eiturefni geta skaðað taugafrumur enn frekar. Nýlegar rannsóknir gefa til kynna að verði frumur einstaklings á þroska og vaxtarskeiði fyrir miklum áhrifum frá ákveðnum eiturefnum sem notuð eru við landbúnaðarframleiðslu geti einstaklingur orðið næmari fyrir sjúkdómi sem leiðir til greiningar á MND/ALS.
Afbrigðileiki ónæmiskerfisins
Sumar óvenjulegar gerðir MND/ALS hafa verið raktar til afbrigðileika í ónæmiskerfinu (sá hluti líkamans sem ver þig gegn sjúkdómum). Í þessum tilfellum hafa taugafrumurnar skemmst fyrir slysni af mótefnum (varnarprótein framleidd af ónæmiskerfinu), sem venjulega ráðast aðeins á utanaðkomandi efni, svo sem veirur.
Ónæmismeðferð er sérstaklega til þess gerð að takast á við vandamál sem hafa áhrif á ónæmiskerfið og vinna að því að styrkja sjúklinga. Þessi meðferð hefur verið notuð með miklum árangri á sjúklinga með sjúkdóm sem líkist MND/ALS (multi-focal conduction block neuropathy) en það er starfræn truflun og leiðir til sjúklegra breytinga í úttaugakerfi. Því miður hefur ónæmismeðferð ekki náð árangri hjá meirihluta MND/ALS sjúklinga. Ekki hefur þeirri spurningu þó verið svarað, hvort afbrigðileiki í ónæmiskerfinu geti haft áhrif á framþróun MND/ALS.
Vaxtarþættir tauga
Önnur tilgáta lýtur að hormónum sem kölluð eru þrifhormón eða ?nerve growth factors“. Þessi þrifhormón aðstoða við vöxt og viðhald tauga, lagfæra eftir meiðsl og auðvelda samband við aðrar frumur og vöðvafrumur. Í raun er líf frumunnar algjörlega háð þessum þrifhormónum. Borin hafa verið kennsl á mikið magn þeirra og virðast þau vinna saman við að viðhalda heilbrigðum taugafrumum.
Verið er að prófa nokkur þrifhormón í sambandi við MND/ALS og sumar rannsóknir lofa mjög góðu í baráttunni við að hægja á þróttleysi og dauða taugafrumanna.
Hver eru einkennin og hvaða möguleikar eru á meðferð?
Vöðvakrampi er akyndilegur, ósjálfráður vöðvasamdráttur sem getur átt upptök í hvaða vöðvahópi sem er; í handleggjum, fótleggjum, bringu, baki, kvið, kjálka eða hálsi. Krampar eru afleiðingar skamm-vinns samdráttar máttlausra vöðva sem orsakast af bráðri starfsemi hreyfitauga.
Þessir samdrættir geta verið mjög sársaukafullir og langir og geta valdið óþægindum við gang og svefnleysi. Þegar þú færð krampa getur þú tekið eftir sjáanlegum hnútum í vöðvum og afmyndun þeirra á meðan krampinn gengur yfir. Þú getur minnkað fjölda þessara krampa og dregið úr þeim með teygjuæfingum ásamt því að passa að líkaminn ofþorni ekki með því að drekka steinefnajafnaða drykki, t.d. Gatorade. Ef kramparnir eru mjög slæmir ættir þú að tala við lækni varðandi þau sérstöku lyfseðilsskyldu lyf sem á markaðnum eru til að lina einkennin.
Þreyta
Þú getur hafa orðið var við vöðvaþreytu og örmögnun þar sem þessi einkenni eru algeng meðal MND/ALS sjúklinga. Orsökin getur verið það aukaálag sem er á eftirlifandi taugafrumum. Þegar taugafruma deyr þá senda hinar sem eftirlifandi eru, merki til vöðvans um að hann hreyfi sig, því að öðrum kosti væri sá vöðvi óstarfhæfur. Ein eftirlifandi taugafruma getur sem sagt verið að vinna hundraðfalda vinnu. Þar af leiðandi geta komið tímabil þar sem þú getur ekki framkvæmt ákveðnar athafnir (svo sem að ganga upp stiga) en þegar þú hefur hvílt þig getur þú gert það án mikilla erfiðleika. Þar sem þú getur verið orðinn örmagna í lok dagsins verður þú að hægja á þér og leggja þig yfir daginn. Ef þú framkvæmir erfið verk annan daginn getur þú þurft að gjalda þess þann næsta. Þannig má segja að best sé að hafa jafnvægi á milli hvíldar og hreyfingar.
Þó svo að læknar gefi út lyfseðla fyrir lyfjum sem eiga að draga úr þreytu er besta meðalið að hafa taumhald á athafnaseminni og varðveita þrekið. Þú getur spurt lækni þinn um lyf sem veita tímabundinn létti frá þreytu.
Missir á stjórn tilfinninga
Kannski áttu erfitt með að stjórna tilfinningum þínum, þú brestur auðveldlega í grát eða hlærð á óviðeigandi augnablikum. Þessi viðbrögð kallast tilfinningalegt taumleysi og álitið er að orsökin sé skortur á hömlum í mænukylfunni og þeim vöðvum öndunarfæra sem eiga þátt í hlátri og gráti. Ef þetta ástand kemur þér í uppnám getur þú rætt um möguleika á lyfjum við lækni þinn.
Þvaglát
Þú getur fundið fyrir því að þú eigir í erfiðleikum með að halda í þér þvagi og að komast tímanlega á salernið. Þetta vandamál á sér margar orsakir: heilinn sendir þér of seint boð um að blaðran sé full, það getur tekið þig lengri tíma að komast á salernið og að losa um fatnað eða þú gætir verið með þvagfærasýkingu (óskyld MND/ALS).
Ræddu þessi einkenni við lækni þinn þar sem hann vill hugsanlega athuga hvort þú sért með þvagfærasýkingu. Ef svo er ekki getur hann útvegað þér lyf sem létta á þessum einkennum og sem hjálpa þér að halda þvaginu lengur.
Bólgur á höndum og fótum
Undir venjulegum kringumstæðum er blóði skilað til hjartans með dælustarfssemi vöðva, en lamaður eða máttlítill útlimur getur ekki dælt blóðinu til baka með árangursríkum hætti. Þetta vandmál getur orsakað bólgur á fótum (sérstaklega ef þú situr lengi) eða fingur þínir geta bólgnað vegna lamaðra vöðva í hendi. Til að minnka bólgu skaltu lyfta veiklaða útlimnum yfir hæð hjartans hvenær sem þú getur. Einnig geta stuðningssokkar hjálpað.
Ef bólgurnar leiða til sársauka eða hafa ekki minnkað eftir að hafa lyft hendi eða fæti skaltu ræða þetta ástand við lækni þinn. Í sumum tilfellum getur bólginn útlimur verið merki um að einstaklingur hafi fengið blóðtappa og ef ekkert er að gert getur hann borist til lungna. Lungnablóðrek veldur því að þú getur orðið andstuttur og það getur reynst lífshættulegt. Þegar borin hafa verið kennsl á þetta ástand er hægt að meðhöndla það á árangursríkan hátt með réttum lyfjum.
Slef/munnvatnsmyndun
Þú getur átt von á að finna fyrir uppsöfnun á munnvatni í munninum sem gerir þig líklegri til að slefa, svelgjast á eða hósta. Það virðist sem líkami þinn sé að framleiða of mikið munnvatn en svo er ekki. Munnvatnskirtlar framleiða mikið magn af munnvatni á hverjum degi til að viðhalda heilbrigðum munni og góðri meltingu. Af einhverjum óskiljanlegum ástæðum getur þú ekki kyngt munnvatninu sjálfkrafa (án hugsunar) eins og þú gerðir áður en þú varst greindur með sjúkdóminn. Einnig getur þú framleitt meira munnvatn þegar þú ert svangur, spenntur eða finnur lykt af góðum mat. Ef munnvatnið er þér til trafala eru til lyf sem hjálpa þér við að þurrka upp munninn.
Þykkt kvefslím/nefholsdropar
Verið getur að þú andir frekar í gegnum munninn en áður, sérstaklega ef nefið er stíflað. Munnöndun orsakar að munnvatnið þornar og þykknar (kvefslím) og lyfin sem þú tekur til að minnka slef geta orsakað óhóflegan þurrk og þéttara seyti. Ef kvefslímið verður of þykkt og klístrað getur heyrst gutlandi hljóð í röddinni og þér finnst þú vera með kökk í hálsinum.
Ef þú ert á lyfjum til að að minnka munnvatnsmyndun getur verið gagnlegt að minnka skammtinn og einnig að koma sér upp rakatæki í svefnherbergið/íbúðina. Einnig getur læknir þinn útvegað þér lyf til að hreinsa hálsinn. auk þess gæti verið gagnlegt að nota innöndunartæki sem kallast Nebulizer eða IPPB (slitrótt jákvæð þrýstingsöndun). Í þeim tilfellum sem fólk reynist vera með ofnæmi fyrir nefholsdropum geta lyf eins og ofnæmislyf verið hjálpleg.
Kjálkaskjálfti
Kjálki þinn getur haft tilhneigingu til að skjálfa eða tennur þínar glamra þegar þér er kalt, þegar þú geispar eða jafnvel þegar þú talar. Ef þetta ástand er til trafala getur læknir þinn mælt með gagnlegum lyfjum.
Barkakýliskrampar
Komið getur fyrir að þú fáir krampa í barkakýlisvöðva, þannig að raddbönd lokist og þú reynir að grípa andann á lofti. Slíkt getur valdið mjög óþægilegri tilfinningu og í smá tíma finnst þér eins og lokað hafi verið fyrir öndunarveginn og að þú sért að kafna. Þeir þættir sem geta stuðlað að barkakýliskrampa eru t.d. reykur, sterk lykt, sterkt áfengi, kaldur eða snöggur andardráttur, mikið kryddaður matur, ásvelging (munnvatni eða vökvi fer niður í barka) og nábítur (bakflæði þ.e. matur skilar sér aftur upp í háls, úr maga). Ef þessi einkenni kom fyrir skaltu muna að barkakýliskrampar ganga yfir af sjálfu sér. Þú getur dregið úr einkennum samstundis með því að láta hökuna falla á bringuna og kyngja, með því að anda rólega í gegnum nefið og með því að opna glugga og fá þér ferskt loft. Hægt er að útvega þér sýrueyðandi lyf, til að komast hjá brjóstsviða. Ef barkakýliskramparnir halda áfram, þrátt fyrir að þú forðist þá þætti sem stuðla að krömpunum, skaltu biðja lækni þinn að útvega þér viðeigandi lyf.
Þú þarft ekki að hafa verið greindur með MND/ALS til þess að þjást af meltingartruflunum og brjóstsviða, en ef þú verður var við þessi einkenni, og hefur verið greindur með MND/ALS, er líklegra að þú getir fundið fyrir sjúkdómi kölluðum gastro-esophageal reflux disease (GERD) sem er bólgusjúkdómur í vélinda vegna bakflæðis á innihaldi magans uppí vélindað. Þessi sjúkdómur getur komið fram sem hósti, andremma, erting í hálsi, flökurleiki og svefnleysi. Þar sem þessi einkenni af GERD geta komið fram án brjóstsviða er líklegt að þú gerir þér ekki grein fyrir því að þetta vandamál hrjái þig.
Brjóstsviði er afleiðing þess að súrt magainnihald flæðir upp í vélindað (bakflæði). Undir venjulegum kringumstæðum eru sterkir vöðvar í þindinni (efra magaop) sem hindra að þessar magasýrur flæði upp í vélindað. Þættir eins og koffín, kryddaður matur, ofát eða veikleiki í þindinni auka flæði magasýranna til vélindans.
Sumir einstaklingar finna frekar fyrir brjóstsviða fyrst eftir að þeir fá næringu í gegnum slöngu, þar sem þeim er snögglega gefið of mikið að borða eftir að hafa borðað mjög lítið í langan tíma. Talaðu við lækni þinn um meðhöndlun á þessu ástandi með lyfjum.
Nefstífla/eyrnahella
Ef MND/ALS hefur áhrif á mænukylfuna (tal, kyngingu, öndun og losun munnvatns) gætir þú hafa tekið eftir því að nasir þínar stíflast og þá sérstaklega á nóttunni. Þetta ástand er hægt að rekja til slappleika þeirra vöðva sem venjulega hreinsa nasirnar og opna öndunarleiðir. Að sama skapi geta þessir vöðvar brugðist því að halda hljómi í kokhlustinni, sem tengir munninn og eyrnagöngin og þér finnst þú hafa hellu fyrir eyrunum.
Það getur minnkað óþægindin mikið að setja Breathe Right plástur á nefið, en þetta er sami plásturinn og margir íþróttamenn nota. Einnig skal varast að nota þung gleraugu sem geta þrýst á nefbrúnina. Einnig eru ýmis ofnæmislyf og bólgueyðandi lyf seld í apótekum svo sem nefúði sem minnkar óþægindin.
Hægðatregða
Hægðatregða getur verið mjög óþægilegt einkenni MND/ALS sjúkdómsins sem leiðir af sér verki í kviðarholi, flökurleika og þjáningar. Orsakirnar geta meðal annars verið: minnkuð neysla á vökva, grænmeti og ávöxtum, minni hreyfing og minnkandi geta til að beita kviðarholsvöðvum við hægðalosun. Þegar hægðatregða byrjar getur það orðið að vítahring sem tekur ekki enda fyrr en góð stjórn hefur fengist á hægðirnar. Hugsanlega gætir þú þurft að nota hægðalosandi lyf eða stólpípu en þetta eru valkostir sem eru mun ákjósanlegri en sjúkrahúsinnlögn vegna hægðastíflu.
Sum lyf sem þú tekur til að lina þjáningar eða stjórna munnvatni geta valdið hægðatregðu ef tekin eru í stórum skömmtum. Fyrsta skrefið er að hætta notkun þessara lyfja í stuttan tíma með samþykki læknis þíns.
Neysla orkugrauts getur verið hjálpleg til að vinna á hægðatregðu. Hann inniheldur jafna blöndu af sverskjum, sverskjusafa, eplamauki og klíði. Tvær matskeiðar á matmálstímum og fyrir svefn af þessum graut, ásamt nægum vökva, ætti að vera ágætis varúðarráðstöfun gegn hægðatregðu.
Margir þættir geta orsakað svefnleysi (erfiðleikar við að sofna og sofa) ásamt því að vera alltaf að vakna. Ef þú þjáist af svefntruflunum er mjög nauðsynlegt að skilja ástæðuna fyrir þeim og alls ekki fela einkennin með lyfjum.
Besta aðferðin er að fara í svefnrannsókn. Ef sú aðferð er ekki fyrir hendi skal framkvæma næturrannsókn (Nocturnal Oximetry), sem mælir hjartsláttarhraða og súrefnismettun í svefni með rafskauti sem límt er við fingur. Á þennan hátt er hægt að útiloka alvarlegri svefntruflanir, eins og kæfisvefn þar sem andardráttur stöðvast tímabundið í svefni.
Stöðvun andardráttar um stundarsakir vegna áhrifa sjúkdómsins á heila vísar til breytinga á öndunarmynstri, sérstaklega draumaskeiðinu. Best er að meðhöndla öndunarstopp með tækjum sem kallast BiPAP-S/T®. BiPAP er tæki sem tengt er með grímu og myndar þrýsting í efri öndunarveg til þess að halda honum opnum og stuðlar að dýpri öndun. BiPAP tækið lyftir bringunni með því að dæla lofti ofaní lungun. Efti öndunarvegur getur lokast vegna nefstíflu, óhóflegrar slökunar í tungu eða kjálkum eða vegna krampa í barka. Þessi vandamál eru algengari ef einkenni þín vegna MND/ALS eru mest í kyngingar- og talfærum og gerir það að verkum að efri öndunarleið lokast á meðan á svefni stendur. Þessi einkenni aukast með notkum róandi lyfja eða áfengis.
Lokun efri öndunarvegar getur leitt til þess að þú vaknir oft á nóttunni og sért þreyttur á morgnana og/eða yfir daginn og getur þetta einnig orsakað erfiðleika með einbeitingu.
BiPAP-S/T vinnur einnig vel á þessari stíflu þar sem tækið færir þrýsting inn í nefið og munninn til að halda efri öndunarveginum opnum og til að viðhalda auðveldari öndun. Aðrir möguleikar sem geta hjálpað þér að ráða við þessi einkenni eru t.d. að hækka höfðalagið í rúminu, sofa í þægilegum hallandi hægindastól eða að liggja á hliðinni í staðinn fyrir að liggja á bakinu.
Krampar og kippir í vöðvum fótanna geta orðið svo miklir að þeir valdi svefnleysi. Til eru lyf sem milda þessa krampa. Kvíði og þunglyndi geta einnig orsakað svefnleysi, og þá sérstaklega í kjölfarið á greiningu MND/ALS sjúkdómsins. Ef þú átt erfitt með svefn í lengri tíma vegna kvíða getur þú beðið lækni þinn um að útvega þér mild slökunarlyf.
Þunglyndi/kvíði
Það er mjög skiljanlegt að þú finnir til þunglyndis eftir að hafa fengið sjúkdómsgreininguna MND/ALS. Einkenni þunglyndis geta verið t.d. viðvarandi dapurleiki, áhugaleysi í garð vina og áhugamála, pirringur, reiði, svefnvandamál og minnkuð matarlyst. Ræddu þessi einkenni við lækni þinn og/eða fáðu tilvísun á meðferð þar sem þú getur fengið viðeigandi aðstoð. Geðlæknir, sálfræðingur eða félagsfræðingur geta hjálpað þér við þau vandamál og tilfinningamál sem þú kannt að upplifa.
Mánaðarskammtur af þunglyndislyfjum er hæfilegur til reynslu. Þó lyfið breyti ekki raunveruleikanum þá dregur það úr því hjálparleysi og vonleysi sem þú kannt að finna fyrir og gerir greininguna aðeins auðveldari. Læknir þinn getur aðstoðað þig við að finna það þunglyndislyf sem hæfir þér.
Ef þunglyndið leiðir þig til þess að þú hugleiðir sjálfsvíg er mælt sérstaklega með þunglyndislyfjum ásamt sálfræðilegri aðstoð. Eftir notkun lyfsins í tvær til þrjár vikur ættir þú að verða töluvert vonbetri.
Kyngingarvandamál
Þar sem þetta efni er rætt nánar í öðrum bækling skulu hér aðeins upptalin þrjú mikilvæg atriði.
- Ýttu hökunni niður á meðan þú kyngir.
- Kyngdu munnbitanum í tvennu eða þrennu lagi.
- Forðastu mat sem þú átt erfitt með að kyngja.
Talvandamál
Þessi atriði verða nánar rædd í öðrum bæklingi en þrjú fljótleg ráð eru:
- Talaðu hægt.
- Ýktu málfar þitt eins og „lélegur Shakespeare leikari“.
- Þegar talið stöðvast skaltu stafa orðið.
Andnauð
Um þetta viðfangsefni er fjallað í öðrum bæklingi, en ef þú átt við andnauð að stríða eða aðra öndunarerfiðleika ræddu við lækni þinn um hjálpartæki til öndunar, svo sem IPPS vélina (hjálpar til við æfingar, hreinsar og blæs út lungun) og BiPAP tækið.
Ef þú ert með langt genginn sjúkdómi og hefur ákveðið að umhyggja og þægindi skipti þig mestu máli skaltu biðja lækni þinn um að útvega þér súrefni og viðeigandi lyf.
Möguleg lyfjameðferð
Þó svo að ekki sé í augnablikinu til nein lækning við MND/ALS getur þú lifað í mörg ár með sjúkdóminn. Á sjúkdómsferlinu getur þú fundið fyrir ýmsum einkennum sem ekki hefur verið fjallað um hér. Á meðan ekki er til nein fullnægjandi meðferð við algengasta einkenninu,þ.e. máttleysi, eru margar góðar meðferðir í boði við öðrum algengum fylgikvillum sjúkdómsins.
RILUTEK® (riluzole) Frá Rhone-Poulenc
Rilutek er fyrsta glútamínssýruhemjandi lyfið sem samþykkt var af Bandaríska lyfjaeftirlitinu. Lyfið hefur reynst árangursríkt í rannsóknum sem yfir 1.100 MND/ALS sjúklingar tóku þátt í út um allan heim.
Upplýsingar sem aflað var hjá sjúklingum fyrir fjöf lyfsins benda til þess að Rilutek verji taugaenda fyrir hrörnun og dauða. Sjúklingar sem fengu 50 mg. af þessu lyfi tvisvar á dag virtust hafa lengri líftíma miðað við þá sjúklinga sem var gefið sýndarlyf. Þessar rannsóknir hafa sérstaklega reynst vel á þeim sjúklingum sem nota vélar til aðstoðar við öndun.
Oftast þola sjúklingar vel inntöku Riluteks en helstu aukaverkanir eru þreyta og magaverkir. Ef læknir þinn útvegar þér Rilutek skaltu byrja að taka lyfið inn í litlum skömmtum til að minnka líkur á magaverkjum.
Mælt er með því að blóðið sé rannsakað einu sinni í mánuði fyrstu 3 mánuðina en síðan á 3ja mánaða fresti eftir það, þar sem lyfið getur haft áhrif á blóðkornafjölda og lifrarstarfsemi. Lyfið er fáanlegt hér á landi.
Aðrir meðferðarmöguleikar
Óhefðbundnar meðferðir svo sem heilsufæði, smáskammtalækningar, nálarstungur, heilunarnudd, hnykklækningar, sjónsköpun og trúin geta gegnt mikilvægu hlutverki í umönnun MND/ALS sjúklinga. Ræddu allar meðferðir (hefðbundnar og óhefðbundnar) við MND/ALS sérfræðing þinn til að vera viss að þær muni ekki skaða þig og til að komast að því hvaða gagn þær geta gert þér. Slíkir meðferðaraðilar geta veitt stuðning og unnið í MND/ALS teyminu þínu.
Hvaða meðferðum ættir þú að taka með varkárni
Þegar þú hefur verið greindur með MND/ALS, sem er alvarlegur og ólæknandi sjúkdómur, gætir þú orðið auðveld bráð svikara. Þú skalt taka með fyrirvara fullyrðingum sem fela í sér loforð um að þú getir öðlast styrk þinn aftur, að einkenni sjúkdómsins hverfi eða jafnvel loforð um lækningu á MND/ALS gegn greiðslu.
Til eru meðferðaraðilar sem notfæra sér varnarleysi þitt og geta rænt þig sparifé þínu og eignum. Besta leiðin til að forðast slíkar sjúkdómsmeðferðir er að ræða þær frjálslega við vini þína, fjölskyldu, lækna, sérfræðinga og jafnvel aðra sjúklinga. Þú skalt aldrei samþykkja einhverja meðferð ef þú ert undir þrýstingi, en taktu þér aftur á móti góðan tíma til að vega og meta það jákvæða og neikvæða í hverri ákvörðun, áður en þú bindur tíma þinn, fé og/eða vonir.
Lokastig MND/ALS – Hverjir eru möguleikarnir?
Stjórnun undir það síðasta
Þessi þrjú hugtök, sjálfsforræði, manngæska og góðvild ættu að vera leiðandi í umönnun þinni og þau ákvarðast af þér, lækni þínum og umönnunaraðilum.
Þú: Þú ákveður sjálfur hvaða stefnu skal taka – hvenær á að grípa inn í og hvenær á að láta undan. Læknar útskýra hvaða kosti þú hefur og leiðbeina þér, en þú tekur allar ákvarðanir. Þú verður að hafa stýra því hvernig þú vilt lifa með sjúkdóminum. Fjölskylda þín og umönnunaraðilar verða ávallt að virða þessa ósk þína um það hvernig þú vilt lifa með sjúkdóminum og sætta sig við ákvarðanir þínar og hjálpa þér við að framkvæma þær. Þetta grundvallaratriði er kallað sjálfsforræði.
Læknir þinn: Framar öllu skal læknir þinn ekki skaða þig á nokkurn hátt. Þetta atriði er kallað að sýna manngæsku og er mikilvægur hluti af læknaeiðnum sem kallaður er Hippókratesareiðurinn.
Allir umönnunaraðilar: Umönnunaraðilar skulu, hvenær sem færi gefst, milda þjáningar þínar með velvilja. Þetta kallast góðvild. Þegar líður að lokum ætti að útvega þér allt það sem lætur þér líða betur og losar þig undan kvíða og áhyggjum. Þetta stig sjúkdómsins krefst hluttekningar í sjúkdómum, nærgætinnar meðhöndlunar og hér ætti að nota þau lyf sem hugsanlega gætu reynst gagnleg. Þú skalt biðja lækni þinn um róandi og/eða verkjalyf.
Umönnum á hjúkrunarheimili/líknardeild
Dvöl á hjúkrunarheimili/líknardeild getur oft reynst nauðsynleg til að veita þá læknisfræðilegu aðstoð sem þú og fjölskylda þín þarfnast á þessu stigi sjúkdómsins. Á líknardeild er séð til þess að þér líði vel og að það sé hugsað vel um þig.
Lokaorð
Í dag er full ástæða fyrir sjúklinga og aðstandendur til þess að vera vongóðir þar sem tilraunir með sjúkdómsmeðferðir halda áfram. Með hjálp nýrra lyfja getur þú hlakkað til að lifa lengur og halda lífsgæðum á meðan.
Engir tveir MND/ALS sjúklingar upplifa sjúkdóminn á sama hátt. Þú verður að taka þínar eigin ákvarðanir svo lengi sem þú lifir. Þetta fer eftir þér. Það er ekki til sú hindrun sem þú getur ekki yfirstigið þegar þú hefur gert upp hug þinn. Eftirfarandi saga, sem segir frá MND/ALS sjúklingnum Ismail, sýnir glögglega hversu vel fólk getur aðlagað sig og lifað lífinu til fulls, jafnvel þegar mótlætið er gríðarlegt.
Ismail var greindur árið 1985 með MND/ALS, sem byrjaði með máttarminnkun í útlimum jafn og þétt. Snemma árs 1991 var gerður á honum barkarskurður og fékk hann öndunarvél heim. Allir útlimir hans lömuðust nær algerlega á næstu tveimur árum, hann hætti smám saman að geta talað og nærðist í gegnum magaslöngu.
Þrátt fyrir alla þessa erfiðleika, framleiddu Ismail og konan hans tvö kennslumyndbönd fyrir fólk með sjúkdóminn. Önnur myndin er um vélræna öndun og hin er um MND/ALS samtökin. Ismail tókst að vinna þetta þrekvirki með því að nota annan fótinn og sérstaka tækni til að stýra myndbandsútbúnaðinum. Samskiptabúnaður, með aðstoð tölvu sem var komið af stað með augnblikki og raddarhljóðgervli, gerði honum kleift að vinna allt að tíu klukkustundir á sólarhring, með hjálp sérþjálfaðrar hjúkrunarkonu. 14 árum síðar gat Ismail enn ferðast um í hjólastólnum sínum og sérútbúnum sendiferðabíl.
Þessi bæklingur hefur boðið upp á víðtæka sýn yfir hin ýmsu einkenni sem geta komið upp í þínu tilfelli. Þá hafa meðferðarmöguleikar verið kynntir og útskýrðir, og sagt frá aðferðum eins og Ismail beitti til þess að auka lífsgæðin.
Upprunalega skrifað 31.10.2003 –
